Orticaria: cos’è, classificazione, cause, sintomi, diagnosi, trattamenti e prevenzione

L’orticaria è una condizione caratterizzata dallo sviluppo di pomfi, angioedema o entrambi. È una risposta infiammatoria della cute e delle mucose conseguente alla liberazione di mediatori chimici vasoattivi da parte di mastociti e basofili.

Può essere scatenata da molte situazioni e sostanze, inclusa l’esposizione a determinati alimenti o farmaci. Nonostante la diagnosi clinica sia agevole, l’orticaria è una malattia complessa ed eterogenea per molteplicità dei fattori eziologici, difficoltà di individuazione degli agenti causali e incompleta conoscenza dei meccanismi patogenetici.

Orticaria: cos’è

L’orticaria è un’eruzione della pelle caratterizzata dalla comparsa di pomfi in rilievo che causano prurito e possono avere un colore variabile dal rosa pallido al rosso intenso.

L’eruzione, più spesso superficiale, può essere localizzata – manifestazione su una parte limitata del corpo – o diffusa – distribuita su ampie aree.

Invece, quando colpisce gli strati più profondi dell’epidermide si parla di angioedema.

Perché viene l’infiammazione

E’ una risposta infiammatoria della cute e delle mucose conseguente alla liberazione di mediatori chimici vasoattivi da parte di mastociti e basofili e può essere scatenata da molte situazioni e sostanze, inclusa l’esposizione a determinati alimenti o farmaci.

L’eziopatogenesi dell’orticaria è complessa e il ruolo primario è dato dall’attivazione e dalla degranulazione dei mastociti e dei basofili, con conseguente liberazione di istamina e di altri mediatori proinfiammatori.

L’istamina e altri mediatori, come il fattore di attivazione delle piastrine e le citochine rilasciate dai mastociti cutanei attivati, provocano l’attivazione dei nervi sensoriali, la vasodilatazione e lo stravaso plasmatico, nonché il reclutamento cellulare per le lesioni orticarioidi.

I segnali di attivazione dei mastociti nell’orticaria sono mal definiti e possono essere eterogenei e diversi. Istologicamente, i pomfi sono caratterizzati da edema del derma superiore e medio, con dilatazione e permeabilità aumentata delle venule postcapillari, nonché vasi linfatici del derma superiore che portano alla fuoriuscita di siero nel tessuto.

Nell’angioedema, cambiamenti simili si verificano principalmente nel derma inferiore e nel sottocute.

L’attivazione e la degranulazione dei mastociti e dei basofili, con conseguente liberazione di istamina e di altri mediatori proinfiammatori, possono essere indotte da meccanismi immunologici, extraimmunologici e di tipo fisico.

Invece, nelle forme immunologiche, il processo è mediato da IgE o da immunocomplessi, mentre in quelle extra-immunologice dall’attivazione diretta da parte di farmaci, mezzi di contrasto, alimenti, veleni animali.

Epidemiologia: chi colpisce

L’orticaria è una patologia frequente. Il 15-20% della popolazione generale presenta almeno un episodio di orticaria nel corso della vita.

Può presentarsi a ogni età con un picco di incidenza tra i 20 e i 60 anni ed è più frequente nel sesso femminile, con un rapporto femmina/maschio di 2:1, in particolare nella forma cronica.

L’orticaria acuta sembra colpire il 10-23% della popolazione e circa il 25-30% di tali pazienti presenterebbe la forma cronica che, nella metà dei casi, è associato ad almeno un caso di angioedema.

La prevalenza dell’orticaria cronica in Europa è di circa 5 milioni di pazienti di cui 1 milione solo in Italia. L’onere dell’orticaria cronica per i pazienti, i loro familiari, il sistema sanitario e la società è notevole.

I dati disponibili indicano che l’orticaria influenza notevolmente il benessere e determina una riduzione della qualità della vita e delle prestazioni.

Orticaria: classificazione

Esistono numerose modalità di classificazione dell’orticaria. Principalmente si distinguono:

Spontanea

Quella spontanea ha eziologia molto variabile e non sempre individuabile, può essere acuta o cronica. Si distingue in orticaria da:

• alimenti: può essere causata da meccanismi allergologici IgE mediati oppure da meccanismi extraimmunologici. La degranulazione dei mastociti può essere indotta in modo diretto dall’alimento, in modo indiretto dalla presenza di tiramina es. nel vino e nel cioccolato, o essere causata da un maggior apporto di istamina;
• farmaci: ha patogenesi immunologica IgE mediata, es. penicilline, ma anche non immunologica da liberazione diretta di istamina come amfetamine, morfina, codeina, da interferenza sul metabolismo dell’acido arachidonico o inibizione delle ciclossigenasi (FANS) e da attivazione diretta del complemento come per i mezzi di contrasto, anestetici locali;
• infezioni: si manifestano in corso di patologie infettive di natura batterica, virale o parassitaria.

Invece, la forma cronica idiopatica si diagnostica per esclusione quando i dati anamnestici e di laboratorio non permettono di individuare un agente eziologico. Ciò avviene nell’80% circa dei casi.

Inducibile

E’ coinvolto un fattore di stimolazione specifico ed ha abitualmente un decorso cronico. Si distinguono in:

• factitia: si caratterizza per la presenza di pomfi nelle sedi di maggior pressione o sfregamento;
• ritardata da pressione: coinvolge le sedi sottoposte a pressioni forti e persistenti e si manifesta con pomfi profondi e dolorosi a comparsa ritardata che si localizzano più spesso in sede palmo-plantare o ai glutei;
• angioedema vibratorio: si caratterizza per la presenza di lesioni eritemato-edematose sottocutanee in sedi sottoposte a stimoli meccanici ciclici;
• da freddo: è causata dall’esposizione a climi rigidi o dal contatto con liquidi o alimenti freddi;
• localizzata da calore: si presenta nelle sedi di contatto con fonti di calore;
• solare: è una rara fotodermatosi idiopatica da esposizione a radiazioni elettromagnetiche naturali – luce visibile e raggi ultravioletti – o artificiali. L’eruzione pomfoide si localizza sia nelle aree foto esposte che in quelle coperte.

Angioedema ereditario

E’ una forma molto rara di angioedema, causato dalla carenza quantitativa o qualitativa dell’inibitore del fattore C1 del complemento. Ha una base genetica autosomica dominante a esordio giovanile.

Diversi fattori come traumi, interventi, infezioni, farmaci che attivano la cascata complementare possono scatenare la patologia.

Orticaria vasculite

E’ un’affezione spesso associata a malattie sistemiche quali:

• connettivopatie
• infezioni
• crioglobulinemie
• neoplasie.

È a decorso generalmente cronico. I pomfi sono persistenti, residuano in esiti ipercromici o purpurici e frequentemente si associano a sintomi generali come:

• artralgie
• mialgie
• dispnea
• poliadenopatia, ecc.

Altre forme

Altre forme di orticaria sono:

• colinergica
• acquagenica
• da contatto.

Cause e fattori di rischio

Orticaria e angioedema possono essere causati da:

• alimenti: che possono innescare reazioni nelle persone con sensibilità. Ad esempio, i crostacei, pesce, arachidi, frutta a guscio, soia, grano, uova e latte.
• Farmaci: tra cui penicillina, aspirina, ibuprofene, naprossene sodico e farmaci per la pressione sanguigna.
• Allergeni aerodispersi, come il polline, in questo caso è accompagnata a volte da sintomi del tratto respiratorio superiore e inferiore.
• Fattori ambientali tra cui la luce solare, le vibrazioni, docce o bagni caldi, pressione sulla pelle come indumenti stretti o graffi, stress emotivo, punture di insetti ed esercizio fisico.
• Trattamenti medici e condizioni mediche preesistenti. Occasionalmente si verificano orticaria e angioedema in risposta a trasfusioni di sangue e a infezioni da batteri o virus.

Inoltre, tra i fattori di rischio bisogna menzionare:

• manifestazione di precedenti reazioni allergiche
• storia familiare di orticaria
• angioedema
• angioedema ereditario.

Sintomi dell’orticaria

Come riconoscere i sintomi 

Il pomfo nei pazienti con orticaria ha 3 caratteristiche tipiche:

• gonfiore centrale di dimensioni variabili, quasi invariabilmente circondato da eritema riflesso;
• sensazione di prurito o talvolta bruciore;
• natura fugace, con la pelle che ritorna al suo aspetto normale, di solito entro 30 minuti a 24 ore.

L’angioedema nei pazienti con orticaria è caratterizzato da:

• improvviso e pronunciato gonfiore eritematoso o dal colore della pelle del derma inferiore e del sottocute o delle mucose;
• a volte dolore, piuttosto che prurito;
• una risoluzione più lenta di quella dei ponfi (può richiedere fino a 72 ore).

Orticaria cronica e acuta: sintomi

L’orticaria in base alla sua durata viene anche classificata in:

• acuta: definita come l’insorgenza di pomfi spontanei, angioedema o entrambi per meno di 6 settimane
• cronica: definita come l’insorgenza di pomfi spontanei, angioedema o entrambi per più di 6 settimane.

L’orticaria acuta si contraddistingue per la comparsa di pomfi rossi e pruriginosi che derivano da una reazione cutanea.

Invece, l’angioedema può insorgere con l’orticaria o da solo, causando gonfiore negli strati più profondi della pelle, spesso intorno al viso e alle labbra.

L’orticaria acuta compare improvvisamente e si risolve spontaneamente entro pochi giorni o comunque in poche settimane.

Invece, la condizione è considerata cronica se i pomfi durano per più di sei settimane e ricorrono frequentemente per mesi o anni. I segni e disturbi causati dall’orticaria cronica sono molteplici come:

• comparsa di pomfi
• prurito intenso
• gonfiore e dolore (angioedema) a labbra, palpebre e gola
• ricomparsa dei disturbi, in presenza di fattori scatenanti come il calore, l’esercizio fisico e lo stress.

L’angioedema grave può essere pericoloso se il gonfiore alla gola o alla lingua ostruiscono le vie respiratorie. L’orticaria cronica non causa alcun rischio di improvvisa reazione allergica grave. I segni e disturbi associati all’anafilassi comprendono:

• vertigini
• problemi di respirazione
• gonfiore delle labbra, delle palpebre e della lingua.

Diagnosi

La diagnosi ha tre obiettivi principali:

• escludere diagnosi differenziali
• valutare l’impatto e controllare la malattia
• identificare i fattori scatenanti della riacutizzazione o eventuali cause sottostanti.

La diagnosi clinica è in genere semplice, mentre la diagnosi eziologica può essere molto complessa.

Fondamentale è un’attenta e corretta anamnesi, con la successiva indicazione di eventuali test diagnostici.

Nell’anamnesi si deve individuare:

• una predisposizione ereditaria
• identificare eventuali fattori esogeni scatenanti e delineare le caratteristiche cliniche
• sintomi, frequenza e durante degli episodi
• associazione con angioedema
• evidenziare eventi concomitanti all’inizio dei sintomi – es. infezioni, stimoli fisici e assunzione di farmaci/alimenti.

Orticaria: cure e trattamento

La terapia dell’orticaria è rappresentata in primis dall’eliminazione dell’agente causale, mentre lì dove l’agente casuale non è individuabile si riduce l’esposizione a fattori scatenanti e l’istaurazione di trattamenti farmacologici per prevenire il rilascio di mediatori dei mastociti e/o gli effetti dei mediatori dei mastociti.

La terapia farmacologica di prima scelta sono gli antistaminici. Sono farmaci che bloccano l’istamina a livello recettoriale con un meccanismo di tipo competitivo.

In base al tipo di recettore inibito, gli antistaminici si dividono in anti-H1 e anti-H2. Gli anti-H1 bloccano i recettori coinvolti nella regolazione della vasodilatazione, della permeabilità vasale e della contrazione della muscolatura liscia. Invece, i corticosteroidi per via sistemica possono essere somministrati per sintomi gravi, ma non devono essere usati a lungo termine.

I corticosteroidi o gli antistaminici topici non sono efficaci.

Un anticorpo monoclonale, Omalizumab, sopprimendo alcune reazioni allergiche può aiutare ad alleviare i sintomi, ma i dati sulla sua efficacia sono ancora limitati.

Consigli e rimedi per vivere con l’orticaraia

L’orticaria può essere prevenuta e lenita mettendo in atto diverse azioni come l’annotare su un diario il momento e l’area in cui compaiono i ponfi, specificando i cibi mangiati, le attività svolte, così da identificare la causa dell’orticaria.

Quindi, è fondamentale evitare gli allergeni noti, e utilizzare:

• un farmaco antistaminico per alleviare il prurito
• applicare impacchi freschi e umidi per lenire la pelle
• fare un bagno fresco con l’aggiunta di bicarbonato di sodio o farina d’avena per alleviare il prurito.

Si consiglia di non usare saponi aggressivi, di applicare la protezione solare prima di uscire e di indossare indumenti larghi e leggeri in cotone.

Prognosi

Di solito l’orticaria acuta è auto-limitante, mentre quella cronica può durare parecchi anni, in media 3-4 anni.

La gravità del disturbo varia da un soggetto all’altro e si stima che in circa la metà dei casi, i sintomi spariscono entro 3-5 anni dal primo episodio, in circa 1 caso su 5 i sintomi persistono (a periodi alterni) fino a 10 anni e più.

Come prevenire l’orticaria

Inoltre, tra i rimedi contro l’orticaria, anche l’alimentazione ha un ruolo importante.

Dieta per prevenire l’orticaria

Si consiglia di ridurre l’ingestione di alimenti che contengo molta istamina, tra cui:

• formaggi fermentati
• fragole, pesche, banane, spinaci, crauti, cavoli, pomodori freschi e conservati.
• agrumi, noci, arachidi, salumi insaccati, wurstel
• pesci freschi e conservati, come tonno, aringhe, salmone, alici, sardine.
• frutti di mare, crostacei, lumache, vino, birra, cioccolato.

Fonti

1. Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, et al. Dermatology Section of the European Academy of Allergology and Clinical Immunology; Global Allergy and Asthma European Network; European Dermatology Forum; World Allergy Organization. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009;64:1417-26.
2. Antia C, Baquerizo K, et al. “Urticaria: A comprehensive review, Epidemiology, diagnosis, and work-up.” J Am Acad Dermatol. 2018;79:599-614- Pubmed.
3. Kaplan AP. “Urticaria and angioedema.” Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (seventh edition). McGraw Hill Medical, New York, 2008: 330-43.

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