Sommario
Le bronchiectasie sono una malattia polmonare cronica, caratterizzata dalla formazione di dilatazioni permanenti e irreversibili della parete dei bronchi. Questa modificazione anatomica favorisce lโaccumulo di muco allโinterno delle vie respiratorie, condizione che puรฒ promuovere la replicazione di batteri e virus. Quindi puรฒ determinare la comparsa di infezioni respiratorie ricorrenti, che coincidono con le riacutizzazioni della malattia.
Le cause possono essere congenite, in una percentuale relativamente bassa di casi, oppure acquisite. Le bronchiectasie acquisite possono essere, a loro volta, provocate da infezioni respiratorie pregresse trascurate oppure da ostruzione bronchiale. In entrambi i casi, il meccanismo comune con cui queste cause portano allโinsorgenza delle bronchiectasie รจ rappresentato dallโinfiammazione cronica.
Questa patologia puรฒ presentarsi, soprattutto nella sua fase iniziale, con sintomi lievi (forma paucisintomatica). Quindi, possono essere confusi con i segni di una bronchite, o in forma asintomatica. Le manifestazioni compaiono negli anni e sono perlopiรน rappresentate dalla tosse cronica con produzione di grandi quantitร di muco e dalla dispnea. Le forme piรน gravi sono generalmente riscontrabili nelle persone con fibrosi cistica in fase avanzata.
Vengono diagnosticate a valle della ricostruzione della storia del paziente e dellโesecuzione di esami quali la radiografia toracica e la TC polmonare ad alta risoluzione. Il trattamento previsto deve essere personalizzato caso per caso. Si compone di un approccio farmacologico, terapie mediche (come la fisioterapia respiratoria) e, in casi specifici, della chirurgia.
Perchรฉ la qualitร di vita rimanga soddisfacente, รจ necessario che il paziente aderisca alle prescrizioni scrupolosamente, ma anche che segua uno stile di vita sano, rinunciando al fumo, allโalcol e ad uscire con temperature molto basse.
Cosa sono le bronchiectasie
Le bronchiectasie sono una malattia respiratoria cronica progressiva che comporta la dilatazione irreversibile (dal greco แผฮบฯฯฮฑฯฮนฯ) della parete bronchiale dovuta a cause congenite o acquisite senza distruzione della stessa.
Qual รจ il meccanismo patogenetico delle bronchiectasie?
Lโinfiammazione provoca la migrazione di cellule del sistema immunitario, che accorrono per portare soccorso. Le prime a comparire sono i neutrofili: il loro intervento puรฒ portare alla risoluzione del problema oppure, se lo stimolo patogeno permane, al fallimento della missione.
Se la task force immunitaria non ha avuto successo, non si dร per vinta, ma prosegue nella sua azione offensiva contro le cause che lโhanno generata. Per perseguire questo obiettivo prolunga lo stato di emergenza: a livello molecolare, questo significa che lโinfiammazione persiste.
Ma รจ proprio questo fattore a determinare il rilascio di molecole che, intenzionate ad agire contro il nemico esterno, si scagliano involontariamente anche contro le stesse strutture anatomiche del corpo, danneggiandole irreversibilmente. Il fuoco nemico รจ rappresentato, in questo caso, dalle elastasi, enzimi che attaccano le proteine presenti nellโepitelio.
Il risultato รจ la progressiva fibrosi dei bronchi, che porta alla perdita di elasticitร della parete bronchiale e alla contrazione delle strutture che circondano i bronchi stessi. Questi due fattori determinano una trazione sulla parete dei bronchi, che ne provoca la dilatazione, la bronchiectasia, appunto.
Epidemiologia
Unโinteressante ricostruzione epidemiologica su questa patologia รจ stata effettuata da un gruppo di ricercatori della Fondazione IRCCS Caโ Granda Ospedale Maggiore Policlinico Milano, in collaborazione con il Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Sperimentali dellโUniversitร di Sassari e con lโIstituto di Ricerca della Societร Italiana di Medicina Generale. Lo studio, pubblicato sulla rivista scientifica BMC Pulmonary Medicine, si basa sui dati ottenuti da oltre un milione di pazienti, seguiti da piรน di 800 medici di medicina generale nel periodo compreso tra il 2002 e il 2015.
Ne รจ emerso che le bronchiectasie non sono una condizione rara, come per molto tempo si รจ creduto, nella popolazione italiana. La prevalenza e lโincidenza delle bronchiectasie nel nostro Paese nel 2015 sono state rispettivamente pari a 163 casi su 100.000 persone e 16,3 su 100.000 persone allโanno.
Inoltre, questa patologia รจ piรน frequente al di sopra dei 75 anni e, di poco, nella popolazione femminile.
Per monitorare il comportamento della malattia nella popolazione รจ stato istituito un Registro Nazionale (IRIDE), che costituisce la sezione italiana del Registro Europeo (EMBARC).
Bronchiectasie diffuse e focali: le differenze
La differenza fra le due forme della malattia dipende essenzialmente dalla distribuzione delle lesioni, che possono essere concentrate in uno o due punti oppure distribuite nei polmoni.
Bronchiectasie diffuse
Colpiscono molte aree dei polmoni e si verificano soprattutto nei pazienti con anomalie genetiche e, dunque, forme congenite della malattia, in particolare nelle persone con la fibrosi cistica.
Queste forme sono anche comuni nei Paesi in via di sviluppo e possono rappresentare una complicanza di disturbi autoimmuni, come lโartrite reumatoide o la Sindrome di Sjรถgren, o di malattie respiratorie come la BPCO o lโasma.
Forme focali
Le bronchiectasie focali si concentrano in una o due aree polmonari e sono perlopiรน dovute a cause ostruttive che colpiscono le grandi vie respiratorie.
Lโostruzione e la conseguente impossibilitร di drenare il muco ne determina il ristagno, aumentando il rischio di infezione, che, a sua volta, accende lโinfiammazione e porta a nuove lesioni della parete delle vie aeree.
Lโarea dei polmoni piรน colpita da queste forme รจ il lobo medio destro. La sua particolare conformazione, caratterizzata da un bronco piccolo e angolato e dalla vicinanza con i linfonodi, lo rende piรน soggetto alle infezioni, in particolare da microorganismi come i micobatteri:
- Haemophilus influenzae
- Pseudomonas aeruginosa
- Moraxella catarrhalis
- Staphylococcus aureus
- Streptococcus pneumoniae.
Generalmente le colonizzazioni sono portate avanti da piรน microbi. Inoltre, queste condizioni sono alla base di fenomeni come lโostruzione bronchiale e le bronchiectasie focali.
Dilatazione delle vie aeree: classificazione di Reid
La forma delle dilatazioni presenti nei bronchi colpiti da bronchiectasie รจ modellizzata dalla classificazione di Reid.
In base a questa, si possono avere 3 tipi di dilatazioni.
- Cilindriche: i bronchi sono dilatati in maniera uniforme e decorrono senza la fisiologica rastremazione. Vengono conservate le ramificazioni nei rami bronchiali, anche se alcune di esse sono tamponate da tappi di secrezioni.
- Varicose (o varicoidi): sono tortuositร del decorso dei bronchi, che diventa irregolare, con aree di dilatazione alternate ad aree di costrizione; vengono perse numerose ramificazioni bronchiali.
- Cistiche: sono le alterazioni piรน gravi, comunemente presenti nei pazienti con fibrosi cistica. Le dilatazioni cistiche sono rappresentate da bronchi con dilatazioni di forma rotonda; viene perso il 75% delle ramificazioni bronchiali.
Come si manifesta e qual รจ lโandamento della malattia
Il sintomo principale รจ costituito dalla tosse cronica, che produce grandi volumi di un espettorato denso, viscoso e purulento. Inoltre, lโostruzione bronchiale determina la comparsa di difficoltร respiratoria (dispnea). Puรฒ essere presente dolore al torace.
Uno dei sintomi caratteristici รจ lโippocratismo digitale, ovvero la dilatazione della punta delle dita (delle mani o dei piedi) conseguente alla proliferazione del tessuto connettivo compreso tra il letto dellโunghia e l’osso del dito. Questa caratteristica puรฒ essere osservata perchรฉ provoca un aumento dellโampiezza dell’angolo con cui l’unghia emerge dal dito (rivolta, quindi, verso lโalto) e la presenza di tessuto spugnoso al di sotto dellโunghia.
Inoltre, allโauscultazione del paziente il medico percepisce suoni respiratori anomali:
- crepitii: un tempo erano chiamati rantoli. Sono paragonabili al rumore ottenuto dallo sfregamento di una busta di plastica e sono generati dalla riapertura di alveoli precedentemente collassati.
- Ronchi: possono essere uditi sia durante l’inspirazione che durante l’espirazione e sono compatibili con diverse condizioni; sono generati dalla reazione dei bronchi che cercano di modulare l’ostruzione.
- Sibili: sono fischi che aumentano di intensitร durante l’espirazione e dipendono dal restringimento delle piccole vie aeree; sono solitamente associati alla dispnea.
Bronchiectasie senza tosse: รจ possibile?
I sintomi delle bronchiectasie compaiono in maniera subdola, mantenendosi lievi e aspecifici e peggiorando gradualmente nel corso degli anni. Quindi, le bronchiectasie possono non causare tosse anche per anni.
Cause e fattori di rischio
In molti casi la causa della malattia รจ ignota: queste forme vengono definite idiopatiche. Quando conosciuta, la causa puรฒ essere di tipo congenito, e quindi presente fin dalla nascita, oppure acquisito.
Le bronchiectasie non sono una malattia contagiosa.
Le cause delle bronchiectasie congenite
Le bronchiectasie congenite sono relativamente rare e responsabili del 15% dei casi totali. Sono il risultato della formazione di un epitelio respiratorio alterato durante la vita embrionale.
Fra le possibili cause presenti fin dalla nascita, la piรน diffusa รจ la fibrosi cistica, seguita dai disordini del movimento delle ciglia presenti sulle cellule che rivestono le pareti dei bronchi con la funzione di mantenere deterse le vie aeree (discinesia ciliare primitiva).
Fra i difetti congeniti causa di bronchiectasie, anche alcune malformazioni, come la tracheobroncomegalia. Definita anche Sindrome di Mounier-Kuhn, รจ una dilatazione diffusa dellโalbero tracheo-bronchiale, associato a flacciditร degli anelli cartilaginei della trachea e dei bronchi principali.
Unโaltra patologia correlata allโinsorgenza delle bronchiectasie รจ la broncomalacia (Sindrome di William-Campbell), che comporta la parziale o completa assenza delle cartilagini bronchiali.
Vi sono, poi, alcune sindromi di cui le bronchiectasie sono una componente. Fra queste la Sindrome di Kartagener, detta anche Triade di Kartagener, che comprende bronchiectasie, sinusite e situs inversus (una condizione congenita nella quale tutti gli organi presenti nel torace e nellโaddome sono collocati dalla parte opposta rispetto a quella fisiologica) e la Sindrome di Young, che comporta bronchiectasie, sinusite e azoospermia.
Forme acquisite
Le cause delle forme acquisite possono essere di tipo infettivo oppure ostruttivo; il decorso di queste forme viene peggiorato da fattori non evitabili, come lโinvecchiamento, ed evitabili, come il fumo.
Sia le bronchiectasie post-infettive che quelle post-ostruttive riconoscono come fattore patogenetico comune lโinfiammazione, che cronicizza e distrugge progressivamente il tessuto di rivestimento dei bronchi e i sistemi fisiologici di pulizia delle vie aeree.
Le bronchiectasie post-infettive
Sono causate da unโinfezione polmonare pregressa trascurata, che ha causato la cronicizzazione dellโinfiammazione polmonare e sono responsabili del 40-50% dei casi totali.
Infezioni correlate alle bronchiectasie
Si puรฒ trattare di polmoniti oppure di complicanze polmonari di malattie infettive quali morbillo e pertosse, tubercolosi e di tutte le patologie che possono portare a fibrosi del polmone. Fra queste, lโaspergillosi broncopolmonare allergica, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), responsabile del 10% dei casi di bronchiectasie, e lโasma, presente nel 5% dei pazienti.
Queste forme comprendono anche i casi dovuti a deficit del sistema immunitario, che comporta una maggiore esposizione al rischio di infezioni respiratorie e delle loro complicanze e conseguenze.
Altre condizioni
Lโimmunodepressione dovuta ad infezione da HIV o ad assunzione di terapie farmacologiche per la cura di malattie infiammatorie croniche o per la prevenzione del rigetto post-trapianto (terapia immunosoppressiva) รจ una condizione di rischio per le bronchiectasie.
Le bronchiectasie mostrano anche una certa correlazione con alcune malattie autoimmuni, come lโartrite reumatoide e la Sindrome di Sjรถgren.
Le bronchiectasie post-ostruttive
Alla base delle bronchiectasie possono esserci cause ostruttive, ad esempio:
- presenza di corpi estranei
- masse tumorali
- modificazioni strutturali postoperatorie del tessuto polmonare
- linfoadenopatie (ingrossamento dei linfonodi).
Lโostruzione di una grande via aerea ostacola il drenaggio delle secrezioni, il cui ristagno innesca un ciclo vizioso di infezione, conseguente infiammazione e danno della parete bronchiale.
Dove si sviluppano piรน di frequente le forme post-ostruttive
Il lobo medio destro รจ quello piรน coinvolto nelle bronchiectasie post-ostruttive, perchรฉ il suo bronco รจ piccolo e angolato e ha linfonodi nelle immediate vicinanze.
La linfoadenopatia puรฒ provocare infezioni da micobatteri, che a loro volta possono causare ostruzione bronchiale e bronchiectasie focali.
Diagnosi: come si riconoscono le bronchiectasie
Lo step primario della diagnosi delle bronchiectasie รจ rappresentato dallโanamnesi, ossia la ricostruzione della storia del paziente, e dallโesame obiettivo.
La radiografia toracica รจ un esame di primo livello che puรฒ fornire le prime indicazioni e addirittura essere diagnostico per la malattia. Permette di accertare lโispessimento delle pareti delle vie aeree (dovuto alle infiltrazioni cellulari associate allโinfiammazione) e la loro dilatazione, condizioni che producono il reperto caratteristico dei segni da binari del tram. Lโesame presenta opacitร sparse, espressioni dei tappi di muco che bloccano molte vie aeree.
Il test diagnostico piรน valido รจ la TC ad alta risoluzione del torace (HRTC), che consente di valutare l’estensione delle bronchiectasie. Puรฒ essere effettuata una TC dei seni paranasali nei pazienti con forme congenite di bronchiectasie associate alla fibrosi cistica o alla discinesia ciliare.
Il monitoraggio della progressione della malattia viene realizzato con i test di funzionalitร polmonare (fra cui la spirometria), che evidenziano e quantificano la limitazione del flusso aereo dovuta alla malattia.
Le frequenti riacutizzazioni impongono talvolta di istituire tempestivamente una terapia antibiotica. Per accelerare lโindividuazione delle molecole efficaci, ogni paziente dovrebbe essere studiato per determinare quali tipi di microorganismi alberga piรน facilmente nelle vie respiratorie. Questa valutazione viene effettuata nei periodi di remissione con una coltura dell’espettorato.
La broncofibroscopia prevede lโosservazione delle diramazioni bronchiali in endoscopia attraverso lโinserimento di uno strumento a fibre ottiche. Lโesame permette la raccolta di campioni di muco da sottoporre allโesame colturale.
Verificare la presenza di altre patologie
Esistono, inoltre, test specifici per accertare cause sospette alla base della malattia.
Per esempio, puรฒ essere effettuata una ricerca sierologica delle immunoglobuline (IgG, IgA, IgM) per accertare la presenza di immunodeficienza comune variabile. Oppure il test del sudore per la diagnosi della fibrosi cistica, il dosaggio del fattore reumatoide, degli anticorpi anti-nucleo (ANA) e il test per gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili se viene ipotizzata una patologia autoimmune.
Vengono dosate le IgE nel siero e le precipitine per Aspergillus per escludere l’aspergillosi broncopolmonare allergica, l’alfa-1-antitripsina per verificare la presenza di un enfisema.
In caso di sinusite o otite media croniche deve essere sospettata la discinesia ciliare primaria, che puรฒ essere confermata dall’esame di un campione epiteliale nasale o bronchiale.
Come si riconoscono le riacutizzazioni delle bronchiectasie?
Una riacutizzazione รจ definita come un deterioramento che si protrae per almeno 48 ore di almeno 3 dei seguenti sintomi:
- tosse
- volume e/o consistenza dell’espettorato
- purulenza dell’espettorato
- dispnea
- stanchezza e/o malessere ed emottisi.
Bronchiectasie o bronchite cronica?
La bronchite cronica e le bronchiectasie hanno molti aspetti in comune, ma queste ultime sono associate ad una produzione giornaliera di escreato piรน abbondante e purulento e per le tipiche alterazioni delle vie aeree evidenziabili negli studi di imaging.
Decorso e riacutizzazioni
Il decorso delle bronchiectasie รจ generalmente costellato da riacutizzazioni, che coincidono con le infezioni, alternate a periodi di miglioramento della sintomatologia. Mentre nella fase iniziale le remissioni sono caratterizzate da un recupero completo della capacitร respiratoria, con il trascorrere del tempo il recupero รจ sempre piรน incompleto.
Il decorso delle bronchiectasie รจ fortemente variabile, da caso a caso. Globalmente, le forme associate alla fibrosi cistica hanno il decorso peggiore. Le riacutizzazioni si manifestano con il peggioramento della tosse, della dispnea e con lโaumento del volume e della purulenza dell’espettorato. Inoltre, puรฒ essere presente una lieve febbre e sintomi generali quali la stanchezza e il malessere.
Come si manifestano i casi avanzati di bronchiectasie
Nei casi avanzati, l’accumulo di catarro nelle sacche dei bronchi dilatati espone al rischio di infezioni (bronchiectasiti), che, nel tempo, causano lesioni irreversibili. Queste alterazioni ostacolano il flusso dellโaria, riducendo la capacitร respiratoria in maniera significativa (insufficienza respiratoria) e causando una riduzione della saturazione di ossigeno dellโemoglobina (ipossiemia).
Lโalterazione del tessuto bronchiale causa la riduzione del calibro dei vasi sanguigni, responsabile dellโaumento della pressione (ipertensione polmonare). La difficoltร che il sangue incontra nel circolare nei vasi polmonari crea una pressione a ritroso sul lato destro del cuore. Lo sforzo che il cuore deve compiere per pompare il sangue nei polmoni, nel lungo periodo, porta allโinsufficienza cardiaca, che peggiora la dispnea e provoca la comparsa di vertigini.
Nel tentativo di riparare i danni riportati dai bronchi, lโorganismo cerca di deporre nuovo tessuto con nuovi vasi sanguigni. Questo processo, chiamato neoangiogenesi, porta perรฒ alla formazione di vasi sanguigni tortuosi e alterati, facilmente soggetti a rottura. Questa eventualitร coincide con la raccolta locale di sangue e la sua emissione dalla bocca, un fenomeno definito emottisi.
Qual รจ lโaspettativa di vita
La malattia ha un forte impatto sulla aspettativa di vita. Infatti, si stima che a 10 anni dalla diagnosi il 25% dei pazienti sia giร giunto a morte. Il tasso di mortalitร รจ piรน elevato quanto minore รจ lโaderenza complessiva alle terapie prescritte (farmaci, trattamenti medici e stile di vita).
Inoltre, la mortalitร รจ aggravata da fattori quali lโetร , i parametri della funzionalitร respiratoria, il numero di ospedalizzazioni e la presenza di ipertensione polmonare.
Le bronchiectasie comportano anche una spesa sociale molto elevata, piรน elevata rispetto a quella della BPCO.
Le conseguenze
La migrazione degli elementi di difesa nelle pareti delle vie aeree forma infiltrati che le ispessiscono e ostruiscono il passaggio dellโaria, causando la dispnea e, nelle fasi avanzate della malattia, lโinsufficienza respiratoria.
La formazione di dilatazioni e la distruzione delle cellule ciliate sono responsabili della ritenzione di muco e dellโaumento della possibilitร che si verifichi proliferazione locale di microorganismi, con conseguente sviluppo di infezioni respiratorie ricorrenti.
Poichรฉ lโazione dei batteri รจ, a sua volta, uno stimolo infiammatorio, ogni infezione ha come conseguenza un aggravamento della malattia, per la formazione di nuove lesioni irreversibili.
Quali sono le complicanze
Le infezioni respiratorie ricorrenti possono determinare la deposizione di tessuto cicatriziale (fibrosi) e quindi la progressiva perdita di elasticitร del polmone, che si traduce in una riduzione della sua capacitร funzionale.
Le alterazioni polmonari restringono il diametro dei vasi sanguigni, ostacolando il passaggio del sangue e determinando ipertensione polmonare. Lโaumento delle resistenze vascolari nel polmone rende piรน gravoso il lavoro di pompaggio del lato destro del cuore. Ne puรฒ derivare una forma di insufficienza cardiaca detta cuore polmonare.
Una delle possibili conseguenze delle bronchiectasie รจ rappresentata dalle infezioni polmonari gravi, che possono formare ascessi. La presenza di una sintomatologia particolarmente preoccupante deve spingere ad un consulto medico tempestivo. ร importante, in particolare, alzare il livello di attenzione nel caso di febbre superiore a 38ยฐC, respiro affannoso (piรน di 25 respiri al minuto), cianosi (in particolare alle labbra, che appaiono bluastre), forte dolore al torace (che rende difficoltoso tossire ed espettorare), senso di confusione mentale.
La colonizzazione da parte di microrganismi resistenti ai comuni antibiotici puรฒ portare ad infiammazione cronica di basso grado delle vie aeree, fonte di riacutizzazioni ricorrenti, che peggiorano la funzionalitร respiratoria. La colonizzazione da Streptococcus aureus รจ fortemente associata a fibrosi cistica.
Il deterioramento della funzione polmonare puรฒ evolvere verso lโinsorgenza di insufficienza respiratoria grave.
Perchรฉ le bronchiectasie sanguinano?
L’infiammazione stimola la deposizione di nuovi vasi sanguigni (neovascolarizzazione), piรน fragili. La loro spiccata facilitร di rottura puรฒ portare allโemissione di sangue dalla bocca (emottisi). In caso di emottisi massive, il paziente deve essere ricoverato e sottoposto a trattamento specifico.
Come si curano le bronchiectasie
Nella maggior parte dei casi il trattamento comprende una combinazione di farmaci, di dispositivi medici e procedure (da eseguire il piรน possibile in autonomia) finalizzati a mantenere puliti i bronchi. Nel dettaglio, le singole soluzioni dipendono dai sintomi e dalle cause specifiche relative al singolo paziente.
Il principale obiettivo del trattamento, che non puรฒ, con gli strumenti oggi disponibili, risolvere la patologia, รจ il mantenimento di una buona qualitร di vita.
Questo aspetto comprende:
- buon controllo della sintomatologia
- riduzione della frequenza delle riacutizzazioni
- mantenimento della funzione polmonare.
Per consentire al paziente di condurre una vita il piรน possibile normale, occorre trattare la malattia in sรฉ, ma anche le condizioni di base che hanno portato a svilupparla, laddove possibile. Questo permette di rallentare la progressione della malattia.
Una aderenza terapeutica elevata e uno stile di vita bilanciato permettono di vivere una vita soddisfacente anche con le bronchiectasie.
Le prime linee guida per la gestione delle bronchiectasie sono state pubblicate nel 2017 da una equipe coordinata da Eva Polverino, patofisiologo respiratorio dellโOspedale Vall dโHebron di Barcellona.
Farmaci
Molti dei farmaci necessari al trattamento delle bronchiectasie devono essere somministrati con un dispositivo chiamato nebulizzatore, un apparecchio utilizzato anche per la terapia di altre malattie respiratorie.
Il farmaco, generalmente un mucolitico, un antibiotico o un broncodilatatore, viene introdotto in forma liquida nellโampolla del dispositivo e trasformato, passando attraverso un compressore, in aerosol, che il paziente inala da un boccaglio.
I broncodilatatori sono farmaci che causano un rilassamento della muscolatura bronchiale e dunque un aumento del diametro delle vie aeree. Vengono prescritti solo in caso di gravi disturbi, quando รจ presente ostruzione reversibile, e per brevi periodi. Fra i broncodilatatori:
- beta-agonisti adrenergici a lunga durata di azione
- anticolinergici (come il tiotropio).
Invece, i beta-adrenergici a breve durata d’azione vengono usati al bisogno. Inoltre, puรฒ rendersi necessaria lโassunzione di cortisonici per via inalatoria, soprattutto in caso di ostruzione respiratoria o riacutizzazioni frequenti o marcata variabilitร nelle misurazioni della funzione polmonare, ma sul loro ruolo i pareri non sono unanimi.
Sono anche in sperimentazione farmaci che riducono lโattivitร lesiva dellโelastasi, lโenzima che produce il danno sulla parete bronchiale.
Molta dellโefficacia dei farmaci prescritti per le bronchiectasie dipende dalla corretta assunzione, sia in termini di dosaggio che di frequenza. La bassa aderenza terapeutica รจ correlata ad una riduzione significativa della qualitร della vita. Questa condizione puรฒ essere dovuta anche ad un uso scorretto degli inalatori.
Cosa fare in caso di riacutizzazione?
Le riacutizzazioni richiedono lโuso di antibiotici e broncodilatatori.
Il protocollo per lโuso degli antibiotici nella prevenzione delle riacutizzazioni deve essere adattato in maniera personalizzata. La cosiddetta terapia soppressiva riduce i sintomi e la frequenza delle riacutizzazioni, ma puรฒ aumentare il rischio di future infezioni da microrganismi resistenti.
Le linee guida suggeriscono l’uso di antibiotici nei pazienti con almeno 3 riacutizzazioni all’anno e in quelli con un numero anche minore di esacerbazioni ma con esame colturale con confermata colonizzazione da Pseudomonas aeruginosa.
La terapia cronica con macrolidi (azitromicina) riduce le riacutizzazioni e puรฒ rallentare il declino della funzionalitร polmonare nei pazienti con fibrosi cistica. I macrolidi sono efficaci non solo per il loro effetto antibatterico, ma anche per lโattivitร antinfiammatoria e immunomodulatrice.
I broncodilatatori vengono somministrati per inalazione (soprattutto se i pazienti presentano dispnea con sibilo). Inoltre, durante le fasi di riacutizzazione viene aumentata la frequenza delle procedure di detersione delle vie respiratorie.
La superinfezione da micobatteri richiede quasi sempre una combinazione di antibiotici:
- claritromicina
- rifampicina o rifabutina
- etambutolo.
Trattamenti medici
I trattamenti medici sono procedure che contribuiscono ad eliminare le secrezioni dalle vie aeree, attenuando la tosse cronica e migliorando la sintomatologia durante le riacutizzazioni. ร il terapista respiratorio a dover spiegare queste tecniche al paziente, in modo che questi possa applicarle da solo e individui quella piรน efficace.
La fisioterapia respiratoria comprende una serie di manovre meccaniche esterne, quali la percussione del torace, il drenaggio posturale (i due sistemi piรน usati) e la vibrazione, che hanno lโobiettivo di aumentare la mobilizzazione e la clearance delle secrezioni respiratorie.
Nel drenaggio posturale e nella percussione toracica, il paziente viene fatto ruotare per facilitare il drenaggio delle secrezioni da una specifica area del polmone, applicandogli colpetti con le mani per sciogliere e mobilizzare il muco stagnante, che puรฒ essere espettorato o drenato.
Per produrre una percussione del torace possono anche essere utilizzati vibratori meccanici e panciotti pneumatici.
Il drenaggio autogeno รจ una tecnica respiratoria che aiuta a spostare le secrezioni dalle vie aeree periferiche verso quelle centrali, per facilitarne il drenaggio.
Chirurgia
Il peggioramento della sintomatologia, lโinsuccesso delle terapie o il sanguinamento massivo possono, in determinate circostanze, consigliare lโapproccio chirurgico. Lโintervento รจ quello di exeresi, ossia rimozione di un segmento polmonare (segmentectomia), di un lobo (lobectomia), di un intero polmone (pneumonectomia). Viene effettuato, soprattutto nei pazienti con fibrosi cistica, il trapianto bi-polmonare.
Lโintervento di exeresi รจ piรน indicato in caso di lesioni focali.
Se il paziente viene colpito da unโemottisi massiva, deve essere trattato con antiemorragici e sottoposto in emergenza alla procedura di embolizzazione. Il medico inietta nellโarteria bronchiale rotta un colorante (mezzo di contrasto) che la rende visibile ai raggi X. Guidato dallโangiografia bronchiale, localizza la fonte di sanguinamento e la occlude introducendovi minuscole particelle di una materiale che blocca l’emorragia.
Come convivere con la malattia
Le bronchiectasie sono compatibili con una buona qualitร di vita a patto di rispettare e seguire le prescrizioni del medico e di osservare uno stile di vita sano.
Meglio andare in vacanza al mare o in montagna?
Lโesposizione alle temperature basse e allโinquinamento atmosferico peggiora la sintomatologia, perchรฉ irrita i bronchi. Compatibilmente con le proprie possibilitร e con la diffusione ormai globale degli inquinanti, meglio non uscire quando fa molto freddo, preferendo le ore piรน calde delle giornate piรน soleggiate, anche in inverno e vivere in ambienti con una minore concentrazione di agenti irritanti.
In casa, utilizzare sistemi di ventilazione efficienti, mantenere un clima umidificato e non usare lโaria condizionata a basse temperature.
In generale, possono andare bene sia mare che montagna (a parte quando fa molto freddo).
Devo rinunciare allo sport?
Fra le raccomandazioni per uno stile di vita sano, cโรจ anche quella a praticare sport con regolaritร senza affaticarsi. Fare movimento fisico contribuisce a mantenere la funzione respiratoria e migliora il benessere generale dellโorganismo.
Anche sollevare pesi moderati non รจ sconsigliato.
Invece, praticare gli esercizi respiratori non rientra nelle attivitร sportive, ma aiuta a controllare lโansia, a drenare le secrezioni bronchiali stagnanti e a familiarizzare con il respiro.
Posso mantenere una vita sociale e frequentare gli amici?
A parte le circostanze contingenti riguardanti la diffusione del SARS-CoV-2, le bronchiectasie non devono causare isolamento sociale, che si traduce in un peggioramento della qualitร della vita.
Quando il clima รจ favorevole, รจ sempre positivo uscire allโaria aperta e frequentare persone.
Cosa mangiare con le bronchiectasie?
Nello stile di vita sano suggerito per la gestione delle bronchiectasie รจ compresa una corretta alimentazione.
Alle persone in sovrappeso viene raccomandato il recupero del peso forma con una dieta restrittiva. Infatti, maggiore รจ la massa del corpo e maggiore รจ il consumo di ossigeno. Inoltre, la presenza di accumuli di tessuto adiposo a livello del punto vita rende la respirazione piรน difficile perchรฉ impedisce la piena dilatazione dei polmoni.
La dieta deve innanzitutto comprendere una corretta idratazione. Lโespettorazione di grandi quantitร di muco e la respirazione difficile causano una ingente perdita di liquidi, che devono essere reintegrati.
Inoltre, i pasti non devono essere pesanti, per non creare un senso di gonfiore addominale che ostacolerebbe la respirazione. Quindi, meglio suddividere gli alimenti in piรน spuntini leggeri che concentrarli in un pasto pesante.
Il consiglio รจ di scegliere cibi che siano ricchi di antiossidanti, che hanno attivitร antinfiammatoria generale, vegetali, in particolare, ricchi di vitamine C, A ed E.
Infine, ridurre lโuso del sale da cucina ed evitare lโassunzione di bevande gassate, responsabili del gonfiore addominale che puรฒ ostacolare lโespansione dei polmoni.
Prevenzione
La prevenzione delle riacutizzazioni e la riduzione della loro intensitร viene ottenuta sottoponendosi alle vaccinazioni consigliate, che sono quella anti-influenzale (da ripetere ogni anno) e quella anti-pneumococcica.
In alcuni casi รจ consigliata la terapia antibiotica soppressiva. Infine, per mantenere una buona qualitร di vita occorre eliminare il fumo.
Fonti
- S.Aliberti et al โ BMC Pulmonary Medicine, 2020.
- European Lung Foundation.
- E. Polverino et al โ European Respiratory Journal, 2017.
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